Eltern- und Ärtzeinformation im Bereich Pädiatrie
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Die Hypomelanosis Ito (HI) stellt ein relativ häufiges, sporadisch auftretendes neurokutanes Syndrom dar (Incontinentia pigmenti achromians), das durch charakteristische streifige oder spiralförmige Hypopigmentierungen entlang der Blaschko-Linien gekennzeichnet ist. Diese 1952 erstmals vom japanischen Dermatologen Minor Ito als «Incontinentia pigmenti achromians» beschriebene Erkrankung ist mit verschiedenen multisystemischen Fehlbildungen assoziiert, wobei insbesondere das Zentralnervensystem, das Skelettsystem und die Augen betroffen sein können.
Die Prognose hängt wesentlich vom Ausmass der ZNS-Beteiligung ab, wobei die Hautveränderungen meist lebenslang persistieren, aber nicht progredient sind. Bei isolierter Hautmanifestation ist die Lebenserwartung normal. Regelmässige Verlaufskontrollen, insbesondere neurologische und entwicklungsdiagnostische Untersuchungen, sind essentiell für die optimale Betreuung der Patienten.
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