Eltern- und Ärtzeinformation im Bereich Pädiatrie
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Das Sturge-Weber-Syndrom (SWS), auch als Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom bekannt, ist eine seltene, progrediente neurokutane Erkrankung (Phakomatose). Es tritt mit einer Häufigkeit von etwa 1:40.000 auf und zählt neben der Neurofibromatose Typ 1 (NF1), dem tuberösen Sklerose-Komplex und der Incontinentia pigmenti (Bloch-Sulzberger) zu den vier häufigsten neurokutanen Syndromen.
Der charakteristische Naevus flammeus (Portwein-Nävus) ist eine kongentiale Hautveränderung, die bereits unmittelbar postnatal die Diagnose ermöglicht.
Durch frühzeitige Diagnose und Therapieoptimierung lässt sich die Prognose deutlich verbessern!
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